ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ ГРУППЫ

ПАРТНЕРЫ

D-2-Амино-3-меркапто-3-метилмасляная кислота, или D-3,3- диметилцистеин.

Синонимы: Артамин. Купренил, Artamin, Beracilline, Cuprenil, Cuprimine, Cupripen, Depamine, Distamine, P-Mercaptovalin, Mercaptyl, Metalcaptase, D- Penicillamin, Sulredox, Troloval и др.

Пеницилламин - синтетический препарат, который по структуре может рассматриваться как часть молекулы пенициллина и является диметильным производным аминокислоты цистеина. Препарат оптически активен. Применяется в виде D-формы, так как L-форма и рацемат более токсичны.

Основным свойством пеницилламина является его высокая комплексообразующая активность в отношении ионов металлов. Он связывает главным образом ионы меди, ртути, свинца и железа, а также кальция. Образующиеся комплексы удаляются почками.

Пеницилламин применяют при острых и хронических отравлениях этими металлами, а также при болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральной дистрофии). Препарат усиливает удаление с мочой избытка меди из тканей больных, страдающих этой болезнью, и, по имеющимся данным, более эффективен, чем тиоловые соединения (см. Унитиол).

Кроме того, пеницилламин подавляет синтез коллагена в организме и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя этим торможению развития склерозирующего процесса в тканях. Под влиянием препарата снижается уровень патологических макроглобулинов, в том числе ревматоидного фактора.

При приеме внутрь пеницилламин быстро всасывается и длительное время обнаруживается в плазме крови; период полувыведения составляет 24-75 ч.

Назначают пеницилламин взрослым при различных формах ревматоидного артрита в случае отсутствия эффекта от применения обычных противовоспалительных средств. Пеницилламин рассматривается как одно из основных (базисных) средств при лечении этого заболевания.

Применяют также при системной склеродермии и при некоторых других заболеваниях.

Принимают препарат внутрь через 2-2,5 ч после еды.

При ревматоидном артрите начинают с дозы 150-300 мг в день. Через каждые 2-4 нед дозу повышают на 150 мг до общей суточной дозы 600 мг. Первые признаки клинического улучшения (уменьшение артралгий, утренней скованности, экссудативных явлений в суставах и др.) появляются обычно через 2-3 мес, реже в более поздние сроки. При достижении терапевтического эффекта препарат принимают в поддерживающей суточной дозе 0,15-0,3 г.

При системной склеродермии пеницилламии назначают в суточной дозе 0,15-0,3 г в течение 7-10 дней. При хорошей переносимости суточную дозу увеличивают на 0,15 г каждую неделю и доводят ее до 1-2 г. В этой дозе препарат применяют в течение 6 мес, затем дозу уменьшают на 0,15 г каждую неделю до 0,3 г в сутки. Поддерживающая доза составляет 0,3 г в сутки.

Продолжительность лечения 1 год и более.

При болезни Вестфаля - Вильсона-Коновалова применяют большие дозы (по 2 г в первые дни) под контролем общего состояния и содержания меди в моче. Детям старше 6 лет назначают по 0,25 г 1 раз в день. Имеются, однако, данные о применении пеницилламина (во избежание побочных эффектов) при этой болезни в меньших дозах. Начинали с дозы 0,15 г в сутки (в течение 6-8 нед), затем доводили до 0,9 г (но не более 1,5 г) в сутки. Большие дозы могут вызывать повышенную элиминацию меди из печени в кровь с развитием гемолитического криза. При улучшении состояния снижали суточную дозу до 0,6- 0,45 г. Одновременно назначали пиридоксин (60- 100 г в сутки). Лечение проводят длительно.

При применении пеницилламина возможны различные побочные реакции. Могут развиться аллергические реакции (кожные и др.), желудочно- кишечные расстройства (потеря аппетита, тошнота, рвота, понос), гингивит, стоматит, потеря вкуса. Возможны лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз, миалгия, артралгия, явления миастении. При длительном применении наблюдается нефротоксичное действие (протеинурия, гематурия), в редких случаях - волчаночноподобный, пемфигусоподобный синдромы.

В процессе лечения необходимо систематически исследовать картину крови, проводить анализы мочи, праверять функцию печени (не реже 1 раза в 3 мес).

При болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова периодически исследуют содержание меди в моче.

Препарат противопоказан при повышенной чувствительности к пенициллину, беременности, лейкопении и тромбоцитопении, тяжелой почечной недостаточности, бронхиальной астме.

ФОРМА ВЫПУСКА: в капсулах по 0,15 г.

ХРАНЕНИЕ: Список Б. В сухом месте при комнатной температуре (не выше +25 °С).

ПРЕПАРАТЫ

ПАРТНЕРЫ

Документы